چهارشنبه,27 مهر 1390 ساعت 16:49:15
تعداد بازديد(584)
اختلالات سيستم هموستاز نوزاد به سن زايماني وسن پس از تولد او بستگي داشته و بايد در ارزيابي آن تغييرات فيزيولوژيك را از اختلالات انعقادي اكتسابي يا مادرزادي افتراق داد. همچنين نوزادان بخاطر HCT بالاتر،پلاسماي كمتري داشته و لذا يك افزايش كاذب در زمانهاي انعقادي دارند(بدليل تغيير در Plasma to Anticoagulant Ratio) ، و نيز در موارد آنميك بودن نوزاد به علت افزايش نسبي پلاسما اگر تيوب هاي معمولي تست هاي ضد انعقادي بكار رود اشتباه در جواب رخ مي دهد لذا در مواردHCT بالاتر ار %55 ويا زير 25% نياز به لوله هاي مخصوص (Special sample Tubes ) مي باشد. از طرفي در نوزادان بدليل تغييرات نرمال زياد PTT،اين تست معيار خوبي براي ارزيابي هموستاز نوزاد نميباشد ، ولي PTدر نوزادان بالاي 32 هفته تغييرات كمتري داشته و تست بهتري براي ارزيابي وضعيت هموستاز نوزادي است .
ميزان نرمال تستهاي انعقادي: درنوزادان ترم در 6 ساعت اول ، درپره ترم 30 هفته
PT 4/1+_13 ("16+_10)13
PTT 6_+9/42 (5/79+_27)53
CT 3+_23 (30_+19)25
چند نكته:
فاكتور 5 وابسته به V-K نبوده و مقدار آن درنوزادان و بالغين مساوي است لذا جهت افتراق كمبود V-K از اختلالات كبدي بكار ميرود.
فاكتور 7 طول عمر كوتاهي داشته وانديكاتور ديسفانكشن كبدي است.
فاكتور8 در كبد سنتز نمي شود و در موارد هپاتيت و بيماري هاي مزمن كبدي كه همه فاكتورهاكاهش مي يابند فاكتور 8 و ون ويلبراند افزايش جبراني مي يابند.
در كمبود F-1 (آفيرينوژينمي) همه تست هاي انعقادي غير طبيعي و افزايش يافته است .
در كمبود F-12 تست هاي انعقادي غير طبيعي است اما بيمار ، خونريزي ندارد.
در كمبود F-13 تست هاي انعقادي نرمالند ولي بيمار ، از نظر بالينی خونريزي دارد (تست حلاليت لخته و يا سنجش سطح F-13 لازم است انجام شود)
اختلالات انعقادی
برای اينکه روند هموستاز طبيعی باشد بايستی سه فاکتور (1) پلاکت ، (2) پروتئين های انعقادی و (3) اندوتليوم عروق از نظر کمی و کيفی طبيعی باشند . برهمين اساس می توان اختلالات خونريزی دهنده را به سه گروه اصلی پلاکتی ، انعقادی و عروقی تقسطم کرد .
1) اختلالات پلاکتی ممکن است در اثر کاهش توليد ( نظير نارسايی مغز استخوان ) ، افزايش تخريب يا برداشت محيطی( نظيرITP ، هيراسپلنيسم ، همانژيوم ) ، مشکلات ميکروآنژيوپاتيک ( نظير DIC,HUS ) ، اختلال فعاليت اکتسابی ( نظير اورمی و مصرف آسپيرين ) و يا (5) اختلالات ارثی ( نظير بيماری فون ويلبراند ) بوجود آيد . اين گروه از اختلالات خونريزی دهنده معمولا به صورت پتشی ( Petechia ) يا خونريزی مخاطی ( معمولا با فشار موضعی قابل کنترل است ) تظاهر کرده و در اکثر موارد با کاهش پلاکتها ( در برخی از موارد با پلاکت طبيعی ) ، افزايش BT و طبيعی بودن PTT,PT ( در مواردی غيرطبيعی ) مشخص می شوند .
2) اختلال فاکتورهای انعقادی ( Coagulopathy ) ممکن است در اثر کاهش توليد پروتئين های انعقادی ( نظير هموفيلی و کمبودV it K ) و يا اختلال در فعاليت آنها ( نظير بيماری فون ويلبراند ، مصرف داروهای ضد انعقادی ) باشد . اين گروه از اختلالات خونريزی دهنده با خونريزی داخلی ( داخل مفاصل ، عضلات و ... ) و خونريزی خارجی بيش از اندازه در اثر تروما ( مثلا خونريزی طولانی مدت از محل ختنه يا بريدگی ) تظاهر کرده و با اختلال در PT يا PTT و يا هر دو مشخص می شوند .( سيستم انعقادی از دو طريق مسيرداخلی و مسيرخارجی فعال می شود، ماحصل اين دو مسير ، فعال شدن مسير مشترک ( از فعال شدن فاکتور X تا تشکيل فيبرين پلی مريزه و لخته ) است .در مسير مشترک فاکتورهای XIII,X,V ، فيبرينوژن ( I ) و پروترومبين ( II ) در مسير خارجی فاکتور VII و در مسير داخلی فاکتورهای VIII,IX,XI,XII شرکت می کنند )
3) اندوتليوم عروق مسئول توليد فاکتور VIII و پروستاسيکلين و تجمع پلاکتها و فيبرين در محل بوده و اختلال در ساختمان و يا عمل آنها ( نظير لوپوس ، پورپورای هنوخ شوئن لاين ، مننگوکوکسمی ) می تواند موجب خونريزی شود که معمولا به صورت پورپورا ( در واسکوليت به صورت پورپورای قابل لمس ) و خونريزی ظريف و منتشر داخل بافتی و علائم و نشانه های بيماری مربوطه تظاهر کرده و با PTT,PT CT, و پلاکت طبيعی مشخص می شوند . BT ممكن است غيرطبيعی باشد .
اقدامات تشخيصی
1- در تمامی بيماران مشکوک به اختلالات خونريزی دهنده با علت ناشناخته بايستی علاوه بر گرفتن تاريخچه دقيق و معاينه بالينی ، آزمايشات CBC ، شمارش پلاکت ، BT,PTT,PT واسمير خون به عمل آيد .
2- (PT) Prothrombin Time : از اين آزمايش جهت بررسی سيستم انعقادی مسيرخارجی ( فاکتور VII و فاکتورهای مسيرمشترک ) استفاده شده و مقدار طبيعی آن کمتر از 14 ثانيه می باشد .
3-(PTT) Partial Thromboplastin Time : اين آزمايش جهت بررسی سيستم انعقادی داخلی ( فاکتورهای VIII,IX,XI,XII و فاکتورهای مسير مشترک ) بکار برده شده و مقدار طبيعی آن در کودکان کمتر از 40-35 ثانيه است اما در نوزادان ارزش تشخيصی آن پايين است .
منبع: معاینه، تشخیص و درمان بیماریهای نوزادان/ دکتر احمدشاه فرهت، دکتر رضا سعیدی، دکتر اشرف محمدزاده
ارسال خبر
نسخه قابل چاپ
