یک شنبه,16 آذر 1389 ساعت 08:33:57
تعداد بازديد(1335)
شيوع آن 5000/1 تولد زنده است و در اين حالت به علت فشار احشاء بر روي ريهها و محتويات توراكس ، اغلب جابجايي قلب و مدياستن و فشرده شدن ريهها را داريم كه ميتواند باعث هايپوپلازي ريه، افزايش ماسكولاريتي عروق ريه و در نتيجه افزايش مقاومت عروقي ريه و افزايش فشار خون ريوي گردد و حداقل در 3/1 مبتلايان به CDH، هيپرتنشن ريوي ديده ميشود.
علائم:
Ø شكم كوچك و ناوي شكل (schaphoid)
Ø سيانوز
Ø ديسترس تنفسي
Ø سمع صداهاي روده در داخل قفسه سينه
Ø جابجايي صداهاي قلبي
توجه: در فتق ديافراگمي مادرزادي 95% نوزادان در ساعات و روزهاي اول تولد علامتدار ميشوند ولي 5% موارد مخفي مانده و با علائمي نظير استفراغ ، درد شكم و علائم تنفسي تكرار شونده تظاهر كرده و به طور اتفاقي تشخيص داده ميشوند.
تشخيص:
1. راديوگرافي ساده و ديدن لوپهاي روده و احشاء شكمي در توراكس و جابجايي مدياستن.
2. سونوگرافي (سونوگرافي حتي قبل از تولد ميتواند وجود احشاء در قفسه سينه را نشان دهد)
3. گاهي نياز به راديوگرافي با ماده حاجب ميباشد
تشخيص افتراقي:
1. مالفورماسيون كيستيك آدنوماتوئيد ريه
2. امفزم لوبار مادرزادي
3. اوانتراسيون ديافراگم
درمان:
1. گذاشتن لوله معده براي دكمپرس كردن احشاء
2. تجويز اكسيژن و در صورت لزوم لولهگذاري و تهويه مكانيكي و پاراليز بيمار (آمبوبگ با ماسك ممنوع ميباشد)
3. اصلاح وضع هموديناميك و آب و الكتروليت بيمار
4. اصلاح اسيدوز و حتي آلكالينه كردن بيمار براي كاهش فشار عروق ريه (و يا هايرونتيله كردن بيمار)
5. گاهي استفاده از ECMO
6. جراحي، كه زمانش مورد اختلاف است اما بهتر است هرچه سريعتر و ترجيحاً در 24 ـ 12 ساعت اول انجام شود.
سوريوال و ميزان بقاء بيماران:
1. در صورت تشخيص CDH قبل از تولد (كه نشانه شدت بيماري است) فقط 30 ـ 20% زنده ميمانند .
2. نوزاداني كه در 72 ـ 24 ساعت اول تولد علامتدار شده و تشخيص داده ميشوند 50% مرگ و مير دارند .
3. آپگار كمتر از 6 و اسيدوز شديد و ph كمتر يا مساوي 2/7 از عوامل افزايش مرگ و مير ميباشد .
4. از عوارض اين بيماران پنوموتوراكسي، pfc، هايپرتنشن ريوي ، پرهوايي ريه در سال اول بعد از جراحي ، Excavatum pectus (درموارد شديد)، تستهاي ريوي مختل ميباشد .
منبع: معاینه، تشخیص و درمان بیماریهای نوزادان/ دکتر احمدشاه فرهت، دکتر رضا سعیدی، دکتر اشرف محمدزاده
ارسال خبر
نسخه قابل چاپ
